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单肾合并腹膜后脂肪肉瘤患者的长期埃布林治疗

来源:Future Medicine2020-04-08

Future Medicine 2020-04-08

腹膜后肉瘤是极为罕见的恶性肿瘤。腹膜后肉瘤中最常见的肉瘤类型是脂肪肉瘤,其次是平滑肌肉瘤和未分化的多形性肉瘤,以前称为恶性纤维组织细胞瘤。高分化(脂肪性,硬化性和炎性亚型)的脂肪肉瘤是脂肪肉瘤最常见的变体,其次是去分化的脂肪肉瘤。值得注意的是,高度分化和去分化的脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的相同亚型(具有相似的遗传特征),反映了不同级别的肿瘤。粘膜样,圆形细胞和多形性脂肪肉瘤很少见于腹膜后。

腹膜后脂肪肉瘤可发生在任何年龄段,但多数发生在第六和第七个十年,没有明显的种族或性别偏爱。

腹膜后脂肪肉瘤在出现症状之前会在非常可扩展的腹膜后空间缓慢生长至较大尺寸。此外,当腹膜后脂肪肉瘤产生症状时,它们是非特异性的(例如,腹痛和饱胀,早饱和下肢肿胀)。腹膜后结构的局部受压或侵袭也可能产生神经,肌肉骨骼和阻塞性尿或肠症状。

计算机断层扫描和核磁共振成像是脂肪肉瘤的诊断,分期和术前评估的金标准。

已经确定了几种生存的预后因素,包括组织学分级,远处和局部复发以及切缘阴性的手术切除的完整性。

脂肉瘤的唯一可能治愈的方法是对显微镜下切缘阴性的肿瘤进行完整的手术切除。然而,尽管手术切缘阴性,腹膜后脂肪肉瘤显示局部复发和远处转移的倾向,因此需要辅助的辅助/新辅助治疗,化学疗法或放射疗法。化学疗法的潜在活性包括新辅助的细胞减灭疗法,辅助疗法,肿瘤对放射线的敏感性以及对无法切除的肿瘤的明确治疗。在晚期或转移性脂肪肉瘤的治疗中,一线治疗最常用的化疗方案包括阿霉素(单药或与异环磷酰胺联用)和吉西他滨(与多西紫杉醇联用)。Trabectedineribulin已被批准作为一线蒽环类药物(如果合适)之后晚期或转移性脂肪肉瘤的二线治疗。尤其是,eribulin是一种靶向微管蛋白的化合物,在受脂肪肉瘤影响的患者的总生存方面表现出优势。更详细地,一项随机,开放标签,多中心,III期临床试验表明,与接受达卡巴嗪治疗的患者相比,接受依巴林治疗的晚期或转移性软组织肉瘤患者的总生存期得到了改善(中位时间为13.5vs11.5个月;危险比率:0.7795CI0.62-0.95p=0.0169),提示eribulin可能是晚期软组织肉瘤的治疗选择。但是,在两组患者中出现治疗紧急不良事件的可能性相当(99%的患者接受eribulin97%的患者接受达卡巴嗪)。接受eribulin的患者(67%)比接受达卡巴嗪的患者(56%)更常见3级或更高的不良事件。在这里,我们描述了两名患者的病例,他们都接受了脂肪肉瘤手术和右肾切除术,并通过基于埃布林的治疗方案长期控制了疾病。

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